血友病,小小磕碰都可能致命
本报讯(通讯员 王蕊 蒋璐璐)几个月前,50岁的陈大叔不小心从楼梯上摔下来,重重砸落在地的那一刻,他满脑子都是“完了”。
因为他是血友病患者。
即便没出血,他也没有掉以轻心。回家后,他给自己注射了凝血因子VIII预防出血。但隔天,他就开始感觉喘不上气了。3天后的晚上,陈大叔在睡梦中突然惊醒,感觉自己的胸闷愈发厉害,心脏更是“砰砰砰”像打鼓。次日早晨上厕所时,陈大叔感觉胸口像被巨石压住,心率一度飙到200次/分。一咳嗽,纸巾上甚至出现淡淡粉色。
陈大叔被紧急送到浙江大学医学院附属第一医院。
心超结果显示,他的左心体积明显扩大,二尖瓣后叶脱垂伴关闭不全,腱索断裂。此时的陈大叔不仅出现急性心衰,还伴有重度肺动脉高压。
“手术指征明确,需要马上手术。”心脏大血管外科主任马量主任医师给出治疗意见。心脏瓣膜手术在浙大一院已成熟开展多年,然而针对血友病患者却是第一次。
马量团队组织多学科联合会诊(MDT),血液科马丽亚副主任医师表示,陈大叔属于重度血友病患者,即便在正常情况下,关节腔也经常自发性、反复出血。这代表着,在整个围手术期过程中,陈大叔全身各组织出血风险极高。此时又传来一个坏消息,陈大叔冠脉造影结果显示前降支中重度狭窄,需要同期行冠脉搭桥手术,而冠状动脉旁路移植术后也需长期服用阿司匹林来进行抗凝。
最终,在MDT专家团队的共同讨论下,各学科协同制订了个性化的术前术后凝血—抗凝计划,并同时制定随访阶段抗凝方案。
无影灯下,马量主任团队在血液科、麻醉科、ICU等各科专家的共同支持下,为陈大叔顺利完成体外循环下二尖瓣成形加冠脉搭桥手术(左侧内乳动脉搭)。
术后一周,他顺利出院。
医生提醒,血友病患者体内缺乏特定的凝血因子,导致出血后血液难以凝固,轻微外伤或手术后都可能出血不止,严重的甚至会自发性出血。血友病患者日常生活需处处留心,不能摔、不能碰,稍不注意就会血流不止。如果自幼出现反复的皮肤瘀斑,关节肿胀等情况,或者平时因为外伤、手术后出现出血不止的症状都需要及时就医。